MALATTIA IDATIDEA (IDATIDOSI O CISTI DA ECHINOCOCCO)

L’idatidosi è una malattia parassitaria che colpisce anche l’uomo (zoonosi) causata dall’impianto nei tessuti della forma larvale della tenia Echinococcus granulosus, il cui ospite definitivo è il cane. La sua larva si sviluppa in forma cistica, di preferenza nel fegato e nel polmone, dando luogo nel tempo a sintomatologia dovuta alla azione compressiva locale e a fenomeni generali di tipo allergico.

Un evento di particolare gravità può essere costituito dalla rottura della cisti, con rischio di shock anafilattico e disseminazione sistemica delle cisti.

La terapia più efficace, da attuare dopo la non facile diagnosi differenziale, consiste principalmente nella asportazione chirurgica.

L’unica misura di prevenzione è l'attuazione di rigorose norme igieniche, principalmente negli allevamenti ovini ma anche in tutti gli ambienti, compresi quelli urbani, dove sia possibile il contatto con i cani.

Eziologia e Morfologia.

L’echinococcus è una piccola tenia che trascorre la fase adulta nell’intestino tenue dei cani, mentre la fase larvale si sviluppa nei tessuti degli animali erbivori ed occasionalmente anche dell’uomo. 

Il cestode adulto è lungo circa 6 mm, ha uno scolice (testa) di forma globosa con quattro ventose ed un rostrello munito di uncini disposti in duplice corona; lo strobilo (il corpo) è generalmente formato da 3 (o 4) proglottidi con apparato genitale ermafrodita. La prima proglottide è immatura, quasi quadrata, ne segue una matura, più lunga (poco più di 1 mm) che larga, l’ultima è la più grande, gravida, di forma ovale allungata (2-3 mm), con circa 600 uova.

Le uova, di circa 30 m m di diametro, indistinguibili da quelle di altre tenie del cane, contengono ciascuna una larva esacanta, così detta perché dotata di sei uncini.

Le uova, liberate all’interno dell’intestino del cane oppure dopo l'espulsione della proglottide gravida all’esterno, contaminano l’erba e il terreno, e possono sopravvivere nell’ambiente esterno fino a due anni. 

Per l’infestazione umana, grande importanza ha il contatto diretto con i cani domestici, i quali possono disseminare le uova in tutti gli ambienti che frequentano, trasportandole tra i peli (in particolare della zona perianale), oppure anche solo leccando l’uomo e i bambini. Altra frequente fonte di infezione è il contagio orofecale attraverso verdure, acqua o altri alimenti inquinati.

Le uova ingerite dagli animali che possono fungere da ospiti intermedi (pecore, maiali, cavalli, ecc.) o dall'uomo, schiudono nel duodeno liberando le larve esacante. Queste penetrano nelle pareti intestinali del tenue e raggiungono il circolo portale trasportate dal sangue venoso o il circolo linfatico.

Il fegato (per via ematica) ed il polmone (per via linfatica) costituiscono per la migrazione della larva i due principali filtri, e ciò spiega la frequenza della localizzazione epatica (55-70% dei casi), seguita dalla sede polmonare (15-34%). Qualora la larva riesca a superare questi organi, può raggiungere attraverso la circolazione sistemica i muscoli, il rene, la milza, il SNC, il tessuto osseo ed altri organi (in ordine decrescente di frequenza della localizzazione). Le localizzazioni a livello del SNC e del tessuto osseo, pur meno comuni, rappresentano dei casi di particolare gravità.

Le forme primitive multiple non sono eccezionali (in alcune statistiche raggiungono un terzo del totale), nello stesso organo (fegato o polmone), o contemporaneamente in fegato, polmone o milza.

Quando la larva si annida nel tessuto che ha raggiunto, si nutre per osmosi di carboidrati (secondo il ciclo dei pentosi), formando rapidamente una cavità interna che alla fine della prima settimana ha già l’aspetto della cisti idatidea (idatide). Attorno ad essa si dispongono le cellule reticolo endoteliali dell’ospite, in modo radiale, e si forma un tessuto fibroso che riveste uniformemente la cisti senza soluzione di continuità con il tessuto circostante, che sempre più col trascorrere del tempo ed in relazione allo sviluppo della cisti mostrerà segni di atrofia per compressione meccanica. Dopo cinque mesi la cisti raggiunge la circonferenza di circa 1 centimetro. La sua membrana esterna è stratificata, cuticolare, di natura polisaccaridica, e si presenta molle, elastica, di colorito bianco-latte. Al suo interno vi è un’altra membrana, ricca di cellule con nuclei diploidi, germinative, detta membrana proligera. Da essa emergono per gemmazione le capsule proligere, che rappresentano la porzione fertile dell’idatide. All’interno di ciascuna capsula vi sono una dozzina di protoscolici dotati di 4 ventose ed un rostrello armato. 

La fertilità della cisti, cioè la sua capacità di produrre protoscolici, dipende, oltre che dalla risposta immunitaria dell’ospite, dal ceppo del parassita e dalla sua specie-specificità. Ad esempio, le cisti che si formano negli ovini, nei quali la fertilità è massima, possono contenere fino a mezzo milione di protoscolici ciascuna.

La cisti aumenta progressivamente di volume fino ad assumere, dopo diversi anni (di solito almeno 5), la grandezza di un'arancia o della testa di un neonato; la cisti potrebbe divenire ancora più grande nel caso di localizzazioni in cui la crescita non sia ostacolata, come ad esempio nella cavità addominale.

Nel suo interno la cisti contiene il liquido idatideo, limpido e incolore, il cui contenuto deriva in parte dall'ospite e in parte dal parassita (sali minerali, creatinina, lecitina, glicogeno, muco-polisaccaridi e numerose proteine). Il sedimento che si osserva all'interno delle cisti fertili viene comunemente chiamato sabbia idatidea, ed è costituito da scolici liberi e capsule proligere.

A volte, all’interno di cisti mature si producono, dalla membrana proligera, delle nuove cisti, identiche nella struttura alla ciste primaria. Nella maggior parte dei casi queste cisti figlie si liberano all’interno, contribuendo all’aumento di volume della cisti primaria, altre volte invece si liberano all’esterno, e si parla allora di cisti esogene

Il destino degli scolici è quello di impiantarsi nell’intestino tenue dei cani che li ingeriscono, per completare il loro ciclo biologico; se però la cisti si rompe e gli scolici si versano nella cavità peritoneale o nei vasi sanguigni dell’ospite intermedio, si distribuiscono nei più svariati organi e possono determinare una echinococcosi secondaria generalizzata, il più delle volte letale.

Sintomatologia e quadro clinico.

L'echinococcosi è una delle parassitosi più gravi delle zone temperate. Lo sviluppo delle cisti è lento e per lungo tempo asintomatico; spesso le infestazioni contratte in età giovanile si rivelano dopo anni, quando il volume delle cisti è tanto aumentato da comprimere organi adiacenti vitali. Nell'età infantile la localizzazione polmonare è predominante, con il 70% circa dei casi totali, mentre nell'età adulta e senile prevale la localizzazione epatica (70-75%).

Lo studio delle curve che confrontano la prevalenza nei cani e nelle pecore con il numero di casi chirurgici nell'uomo mette in evidenza una relazione di latenza temporale media di 5 anni, che quindi può essere definito come una sorta di periodo di incubazione della malattia idatideo nell’uomo.

La natura e l'intensità delle manifestazioni cliniche dipendono dal numero di cisti presenti e dalla loro localizzazione ed evoluzione.

In alcuni casi la cisti idatidea regredisce spontaneamente con morte delle larve e parziale riassorbimento o calcificazione delle cisti, oppure si trasforma in un pericoloso ascesso infettivo quando il liquido idatideo è contaminato da batteri.

La rottura improvvisa della cisti fertile dovuta a traumi può causare reazioni allergiche fino allo shock anafilattico, e la temibile idatidosi secondaria; 

La sintomatologia dipende dalla sensibilizzazione allergica secondaria all'assorbimento di sostanze prodotte dal parassita e dalla azione meccanica di compressione provocata dalla massa della cisti in espansione.

I fenomeni generali comuni a tutte le localizzazioni consistono in prurito, fatti orticarioidi, talora eosinofilia ed aumento delle IgE sieriche. 

Raramente, nelle forme di particolare gravità, sono compromessi il trofismo e lo stato di nutrizione generale del soggetto (cachessia idatidea), in genere nei soggetti con cisti multiple, siano esse primitive o conseguenti a idatidosi secondaria.

La sintomatologia locale dipende invece dalle alterazioni subite dall'organo in cui si è impiantata la cisti.

La localizzazione epatica, che è la più comune e costituisce il 70% circa dei casi, determina una sintomatologia specifica solo quando la massa abbia raggiunto un volume discreto o abbia causato delle complicazioni.

I primi disturbi soggettivi sono piuttosto modesti e si limitano a modeste turbe dispeptiche, con sensazioni vaghe di dolore riferito all'epigastrio ed all'ipocondrio destro con eventuale diffusione alla spalla dello stesso lato. 

Se la cisti si sviluppa verso il margine inferiore, la palpazione può rivelare una tumefazione duro-elastica, emisferica, indolore; quando la massa emerge sulla superficie superiore, ne risulteranno i segni radiologici di innalzamento ed ipomobilità dell'emidiaframma; le localizzazioni situate centralmente e profondamente provocano un'epatomegalia priva di particolari connotati e senza alterazioni degli enzimi epatici che indichino sofferenza del parenchima.

Quando la cisti ha raggiunto una certa grandezza, le indagini strumentali saranno in grado di documentare la presenza di una massa occupante spazio, e di orientare sulla sua natura. La scintigrafia, l'arteriografia selettiva, l'ecografia e la tomografia assiale computerizzata rivelano la presenza di una formazione tondeggiante, contenente liquido, con limiti netti che divarica il disegno vasale. Molto meno attendibili ed utili risultano le ricerche radiografiche classiche, a meno che la cisti non si trovi in fase di calcificazione ed offra un'immagine radiopaca ad arco di cerchio.

Viene attribuito all'idatidosi epatica un ruolo favorente nella genesi di episodi colangitici e sono descritti itteri con variabile componente angiocolitica causati da cisti collocate in vicinanza dell'ilo epatico.

Tra le complicazioni gravi va presa in considerazione l'apertura spontanea o traumatica delle cisti nelle vie biliari, nel peritoneo, nell'intestino o negli organi sopradiaframmatici; tale evenienza è assai pericolosa perché può portare allo shock anafilattico o all’idatidosi secondaria.

L'idatidosi polmonare ha sede elettiva nel lobo inferiore del polmone destro ed esordisce rapidamente con tosse stizzosa, piccole emoftoe, dolore trafittivo. La diagnosi è per lo più radiologica per la presenza di un'opacità omogenea, di forma sferica, a margini netti.

In caso di rottura di una cisti polmonare l'idatidosi secondaria è rara, mentre sono frequenti i fenomeni allergici che possono culminare con lo shock anafilattico; assume un netto significato diagnostico l'emissione di vomito incolore, salato, trasparente, contenente frammenti di membrana chitinosa, scolici ed uncini. Dopo tale evenienza, l'esame radiografico rivela la formazione di una cavità a contenuto idro-aereo. Una complicanza abbastanza frequente è la suppurazione della cisti, che decorre con il quadro tipico dell'ascesso polmonare (febbre, leucocitosi neutrofila, dispnea, tosse, espettorato purulento).

L'idatidosi ossea predilige le ossa lunghe e comporta dei gravi problemi terapeutici poiché la cisti, non avendo la possibilità di espandersi liberamente, tende a produrre numerose cisti figlie esogene ed in tale modo si espande irregolarmente con estesa osteolisi. Provoca tumefazioni, dolori e fratture spontanee, ed obbliga ad un intervento chirurgico demolitivo allargato.

L'idatidosi cerebrale causa sintomi di compressione dovuti al processo espansivo (sindrome di ipertensione endocranica).

L'idatidosi renale si manifesta clinicamente dopo molto tempo, con segni indiretti di compressione e presenza di una massa palpabile. La complicazione più comune è l'apertura della cisti con escrezione urinaria di formazioni parassitarie (idatiduria).

L'idatidosi secondaria è una forma di solito multipla, dovuta alla rottura di una cisti primaria ed alla conseguente evoluzione in nuove cisti di uno o più scolici in essa contenuti. L'idatidosi secondaria colpisce elettivamente il peritoneo, i mesenteri, i reni. la milza e gli organi genitali, mentre raramente sono interessati le pleure e i polmoni.

Diagnosi e trattamento

La diagnosi differenziale della malattia è particolarmente difficile a causa della scarsità dei segni clinici e della somiglianza della cisti con masse in accrescimento di origine diversa. 

La diagnosi certa è possibile quando è possibile prelevare materiale nel quale, in seguito alla rottura della cisti, si dimostra la presenza di scolici o uncini.

Le indagini strumentali forniscono un aiuto prezioso (come accennato in precedenza, radiografia, eco-tomografia, TAC, etc.), ma in ogni caso i dati clinici e radiologici debbono essere confermati dai risultati dei test immunologici, fra i quali risultano particolarmente utili l'emoagglutinazione indiretta, l'ELISA e l'immunoelettroforesi, mediante l'impiego di antigeni idatidei opportunamente standardizzati (liquidi cistici fertili concentrati, proteine estratte con varie metodiche dal liquido cistico).

Il trattamento è principalmente affidato alla asportazione chirurgica. 

Il trattamento farmacologico è riservato a casi inoperabili, nella prevenzione di forme secondarie in seguito ad asportazione chirurgica, nella prevenzione delle recidive, nel trattamento delle cisti multiple. Si utilizza il mebendazolo oppure il flubendazolo, somministrato per cicli ripetuti di un mese ciascuno.

La prognosi, in seguito all'asportazione chirurgica, è buona. Meno buona in caso di cisti multiple e cisti in sedi "difficili" (cerebrali, ossee).

Lo shock anafilattico per rottura della cisti e la cachessia idatidea dovuta a idatidosi secondaria generalizzata possono essere causa di morte.

Profilassi.

La prevenzione della malattia umana si basa sulle misure di profilassi veterinaria, e l'attuazione delle comuni regole igieniche nel rapporto dell'uomo con il cane.

La principale misura di profilassi si basa sulla applicazione contemporanea delle due seguenti azioni.

    1. La prevenzione dell'accesso dei cani alle carni ed alle viscere fresche degli animali d'allevamento ospiti intermedi, sia nei macelli che nelle fattorie, o ad animali morti sui pascoli. Questa misura è essenziale per il conseguimento del controllo della malattia, e richiede un notevole sforzo sia in termini legislativi, che educativi e attuativi da parte di tutti gli operatori.
    2. Il controllo e la riduzione della popolazione canina per ottenere la diminuzione della quantità totale del parassita. La popolazione canina dovrebbe essere censita e sottoposta a estesi e periodici trattamenti antielmintici (con praziquantel, mebendazolo micronizzato, etc.).
E' dimostrato che l'incidenza dell'idatidosi nell'uomo è diminuita in quei paesi dove i cani randagi vengono abbattuti per ottenere il controllo della rabbia.

Il numero di cani parassitati da echinococco appare nel complesso abbastanza ridotto (intorno al 4%) tuttavia evidentemente diversi fattori ambientali (oltre alla prolungata sopravvivenza nell'ambiente esterno delle uova) contribuiscono sinergicamente al mantenimento del ciclo di vita del parassita: negli ambienti agricoli la mattazione domiciliare, il comune ambiente di nutrizione per l'ospite intermedio e ospite definitivo; negli ambienti urbani è significativa la mancanza di igiene e la promiscuità (anche involontaria nei luoghi pubblici) con cani domestici.

L'echinococcosi viene tradizionalmente considerata come una malattia professionale delle famiglie di pastori e di contadini (ed ora sta assumendo importanza epidemiologica anche l'infestazione negli allevamenti suini a carattere familiare) tuttavia è presente il dato, di difficile interpretazione, di un forte coinvolgimento delle donne. Risultano maggiormente colpite categorie lavorative generiche, come casalinghe e pensionati (che non rivelano le attività a rischio), per le quali sono implicati meccanismi di trasmissione mediati da contatto con cani domestici o cattiva igiene alimentare (uso in cucina di verdure e alimenti inquinati). 

Tra i cacciatori la malattia idatideo può essere trasmessa attraverso il ciclo silvestre, che coinvolge canidi e ruminanti selvatici, a causa dell’abitudine di nutrire i cani da caccia con i visceri degli animali cacciati.

Quando un cane si ciba dei visceri o delle carni di un animale parassitato da cisti fertili, i protoscolici si fissano nel suo intestino tenue, dando origine in 1-3 mesi ai cestodi adulti; questi restano tra i villi e solo le due ultime proglottidi sporgono nel lume intestinale. La loro vita dura circa un anno. I cani sono spesso infestati da centinaia di tali cestodi e rappresentano perciò una pericolosissima fonte di infestazione per il bestiame e per l'uomo, anche perché il parassita adulto non è patogeno per il cane e non determina di norma alcun segno clinico evidente. 

La diagnosi della parassitosi nel cane è difficile, poiché le proglottidi sono di dimensioni molto ridotte, e vengono espulse in modo discontinuo. Le proglottidi possono essere identificate in base alle dimensioni (2-3 mm.), alla forma ovoidale e alla presenza del poro genitale unico. Per ottenere una sicura identificazione del parassita, è possibile somministrare antielmintici, come l’idrocloruro di arecolina, che causino l’eliminazione del parassita integro.

Il trattamento dei cani infestati richiede l’uso di antielmintici efficaci, come il praziquantel. Dopo il trattamento è necessario ricoverare i cani in box per 48 ore, al fine di raccogliere ed eliminare le feci che contengono le larve di echinococco.

Il ciclo biologico dell'Echinococcus granulosus si svolge in natura tra cànidi ed erbivori, soprattutto ruminanti, ma l'uomo è ospite intermedio accidentale poiché tiene accanto a sé cani nutriti con i visceri di ovini e suini invasi da cisti idatidee del parassita. 

In Italia il bestiame è frequentemente infestato: alcune statistiche effettuate nei mattatoi di grandi città del centro-sud parlano di percentuali di bovini infetti tra il 10% e il 20% e degli ovini adulti fino al 90%, con punte ancora maggiori in alcune località della Sardegna. Negli ospiti intermedi le cisti possono svilupparsi senza determinare quadri clinici evidenti, per cui nella maggior parte dei casi le infezioni sono rilevabili solo in sede di macellazione.

Le regioni più colpite sono la Sardegna, la Sicilia, la Toscana, il Lazio, gli Abruzzi e la Puglia.

Un indice affidabile della prevalenza della malattia reale è considerato nei paesi sviluppati il tasso di prevalenza dei casi chirurgici. Attualmente in Italia, benché la notifica dei casi sia obbligatoria, non sono disponibili dati che consentano un quadro epidemiologico attendibile. 

Alcuni studi retrospettivi sembrano comunque indicare che l'Echinococcosi/Idatidosi umana è in calo rispetto agli anni precedenti, per merito del miglioramento delle condizioni igieniche, ambientali e culturali della popolazione.

Si stima un'incidenza di ospedalizzazioni chirurgiche inferiore ai 2 casi per 100.000 abitanti. A causa della bassa incidenza della malattia non esiste attualmente presso il Ministero della salute o gli istituti zooprofilattici una statistica epidemiologica analoga a quelle delle altre malattie infettive più importanti. 

In ogni caso non si deve abbassare la guardia, ed è sempre necessario impegnarsi per mettere in pratica continuamente tutte le misure atte al controllo della malattia.

Rammentiamo che le principali norme igieniche da attuare negli ambienti urbani da parte della popolazione civile sono le seguenti:

* Pulizia accurata delle mani dopo contatto con i cani. 
* Pulizia accurata delle mani prima di toccare o assumere qualsiasi tipo di alimento. 

* Controllo dell'alimentazione dei cani domestici. 
* Trattamenti periodici antiparassitari per i cani domestici, da attuare secondo le direttive di un medico veterinario.

A queste elementari norme igieniche ci permettiamo di aggiungere la raccomandazione di evitare che i bambini giochino in luoghi pubblici presumibilmente frequentati anche da cani.

Giancarlo Fogliani, maggio 2002.

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